El síndrome (o secuencia) de Pierre Robin (SPR) es una enfermedad congénita de las consideradas raras por aparecer con una frecuencia de 1 por cada 10.000 nacimientos.

Se caracteriza por un conjunto de tres anomalías de la zona craneofacial: glosoptosis, retrognatia y fisura velopalatina media. Se denomina secuencia ya que las alteraciones morfológicas producidas son una consecuencia de la otra. Esta secuencia se puede presentar aislada o conjuntamente con otras alteraciones morfológicas, formando un síndrome más complejo. Estas anomalías pueden provocar disfunciones tanto en la alimentación como en la respiración del recién nacido.

Es un proceso que mejora a medida que va pasando el tiempo y el individuo crece y la mandíbula se va desarrollando. Si la alteración palatina se interviene correctamente, tiene buen pronóstico en la mayoría de los casos.

Sin embargo, son medidas que requieren del paso del tiempo y cuando una madre expresa su deseo de amamantar a un recién nacido con SPR, aparecen muchas dudas que desgraciadamente no tienen una respuesta fácil. Debido a la baja presencia de la enfermedad en la población, la evidencia que existe al respecto es escasa. Y más en cuanto a lo que se refiere a la lactancia materna cuando se presenta este síndrome. Por ello, por ahora nos ceñiremos a la información que nos proporciona nuestra práctica diaria. A continuación, se enumeran una serie de actuaciones correctas, a nuestro parecer, respecto a la lactancia materna cuando hay SPR.

En primer lugar, es importante remarcar que es imprescindible individualizar cada caso debido a la alta variabilidad de presentación de los síntomas junto con las características propias de cada individuo y cada díada madre-bebé. Por tanto, jamás se debe afirmar o negar la posibilidad de la lactancia materna, ni siquiera cuando se presenta una enfermedad que afecta directamente a la capacidad de succión de un lactante.

El inicio de un proceso de acompañamiento a la lactancia materna con una díada en esta situación debe poner el foco en el hecho de que es un proceso que puede entrañar muchas complejidades, pero que a la vez hay elementos y recursos que se pueden utilizar para intentar lograr una lactancia materna exclusiva. Según el caso, se podrán comentar detalladamente para poder aplicarlos si es necesario.

Una vez informada la madre y conociendo las alteraciones en concreto que presenta el lactante, proporciona mucha información el hecho de poder valorar si el lactante es capaz de mantener el agarre al pecho, si realiza un patrón de succión nutritiva,y si puede realizar vacío intraoral. Para ello, se debe proponer a la madre que ofrezca el pecho en unas condiciones que puedan favorecer una toma segura:

• Realizar la toma acompañada por profesionales
• Utilizar posturas verticales para facilitar la deglución
• Valorar el uso de pezoneras 
• Suplementar al bebé con jeringa mientras mama para facilitar el aprendizaje

 

En el caso de que esta toma sea infructuosa, es el momento de valorar la opción de colocar un obturador palatino hasta el momento de la intervención, que suele ser sobre el año de vida. La función que buscamos es que el obturador palatino consiga limitar lo máximo posible esa comunicación nasofaríngea para poder ayudar a realizar el vacío en la cavidad oral y además prevenir con mayor eficacia la posibilidad de aparición de broncoaspiración de leche por parte del lactante.

En algunos centros hospitalarios se fomenta la colocación de un obturador palatino a las pocas horas del nacimiento, pero sigue siendo infrecuente en muchos hospitales. Por lo tanto, habrá que tener en cuenta que mientras se procede a tomar medidas y otros temas logísticos respecto al obturador, es necesario proponer opciones de alimentación para el lactante si no es capaz de mantener el vacío del pecho y succionar de manera efectiva. Estos métodos para iniciar una lactancia materna diferida son:

• Jeringa-dedo: técnica con la cual además se puede ayudar a taponar con el dedo la fisura para obtener una mayor hermeticidad en la cavidad oral
• Uso de biberones con tetinas especiales, con los que se facilita que la madre pueda apretarlo cuando el bebé intenta succionar.
• Colocación de una sonda nasogástrica: se emplea en aquellas situaciones en las que la alimentación y/o seguridad del lactante no pueden asegurarse. En ocasiones puede usarse conjuntamente con la lactancia directa u otro método de suplementación.

Es importante comentar con la madre una pauta de extracción adecuada, asesorarla sobre el uso del sacaleches y aportar una explicación correcta y detallada de cómo ofrecer la leche materna en diferido.

Finalmente, y a pesar de que con una lactancia en diferido se consiga alimentar al bebé, si la madre lo desea, es recomendable que se intente fomentar una lactancia materna directa del pecho. El estímulo de todos los mecanismos implicados en la tríada Succión-Deglución-Respiración producen una mejora en el desarrollo de las estructuras orofaciales y mejora las tasas de recuperación del lactante tras la intervención quirúrgica de la fisura palatina.

 

Recursos:

–          https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=562